多発性嚢胞腎について

腎臓に多数の嚢胞（液体などがたまった袋状の構造）ができ、腎機能が徐々に低下していく遺伝性の病気　多発性嚢胞腎。
ペルシャ猫や、ペルシャ猫と血縁関係のある子に多く見られますが、アメリカン・ショートヘアや　雑種の猫でも見られます。

日本国内では、罹患率の調査が始まったばかりのようですが・・・
1000頭に1頭の割合で　多発性嚢胞腎をもつと推測されています。
しかし、当店での　ご相談件数を考えると、もっと多いような　気がしています。

遺伝病　で生まれつきのものなので。
どちらかの親に、腎臓を構成するタンパク質を作り出す、ある遺伝子の異常があると、子供に50％の確率で遺伝します。
その遺伝子の異常によって、年をとるにつれて、両方の腎臓にできた小さな嚢胞がゆっくりと　しかし　確実に数を増やしながら大きくなっていき、結果として腎臓が劇的に　大きくなります。

症状
多発性嚢胞腎は　腎不全を引き起こし、他の原因から発症した腎不全と同じような症状
食欲不振、多飲多尿、体重減少　貧血　など　
慢性腎臓病同様の症状を示します。

慢性腎不全では進行に伴い腎臓が委縮して小さくなりますが
多発性嚢胞腎は嚢胞が増える事で、腎臓が肥大化して表面がボコボコしてきます。
触診で分かる段階は　病態が進行した場合ですので、この段階に来る前にエコーをすることが必要となります。

嚢胞は、正常な腎臓の組織にとって変わり　、腎機能は絶えず低下していきます。
嚢胞の大きさは、1mmに満たないものから、1cmより大きいものまで様々です。

早期の発見では　嚢胞の数も1〜数個と少ない場合もあり、その場合、多発性嚢胞腎なのか単純性腎嚢胞なのかで、予後や対応が大きく違ってきます。

多発性嚢胞腎が　進行性のある疾患であるのに対し、腎嚢胞は無症状であまり問題にならない事も多いです。
ただし、多発性でなかったとしても嚢胞が出来た場所や大きさによっては
血尿や水腎症の原因になったり腎機能障害を生じることもあります。

多発性嚢胞腎は、晩年には（だいたい7歳が平均年齢）、腎不全の臨床症状を引き起こすまでに進行します。
ただ、この遺伝病は、ゆっくりと進行するため、徐々に低下する腎機能に体が順応して、腎不全の臨床症状を示さない子も存在します。
また、嚢胞は腎臓だけでなく　肝臓や子宮などほかの臓器にも、見られることがあります。
多くの場合、３歳から10歳くらいまでの間に、腎不全の症状が見られるようになります。
常染色体優性遺伝の疾患の場合、この遺伝子を持っている子は　必ず病気を発症します。

エコー検査
小さな嚢胞は、生後6〜8週齢の早い段階から検出されることが多く
10ヶ月齢以降は、多発性嚢胞腎は約95％の確率で正確に、診断できるようになります。

遺伝子診断
遺伝子診断をしている専門の研究所へ、医師が送付すれば診断ができます。
子猫では、エコーで腎嚢胞が確実になるのは10ヶ月齢からですが・・・
遺伝子診断では　10ヶ月齢以前でも調べることができます。
何歳の猫でも、頬粘膜　もしくは　血液を用いて遺伝子診断を受けることができます 。
検査費用は　病院にお問い合わせください

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